Patologie

Diagnosi

La diagnosi delle sindromi appena descritte non è facile, in quanto in primo luogo bisogna sospettarle.

Deve essere eseguita una Risonanza magnetica con sequenze specifiche per la visualizzazione delle strutture dell’angolo ponto-cerebellare e con sequenze angiografiche.

Solitamente con un’indagine di risonanza magnetica a strato sottile (almeno 1.5 Tesla) è possibile visualizzare una dolico-ectasia dell’arteria basilare in contatto con la superficie anteriore del ponte di Varolio, o la presenza di “loop” delle arterie cerebellari che giungono in contatto diretto con il nervo stato-acustico a livello della cisterna liquorale cerebello-pontina o all’interno del meato acustico interno.

Esame audiometrico: oltre all’acufene è talora possibile evidenziare un’ipoacusia o un’iperacusia.

Specifici test neurofisiologici possono essere utili nella diagnostica di tali patologie.

Potenziali Evocati Uditivi (ABR) e VEMPs possono fornire delle indicazioni, ma un ABR alterato in presenza di disturbi uditivi supporta la diagnosi, ma un ABR normale non la esclude.

In sostanza, questa sindrome non può essere definitivamente diagnosticata fino a quando non è stata effettuata una esplorazione chirurgica ed il paziente è controllato in follow-up.

Diagnosi differenziale

Il sintomo principale di VP sono gli attacchi spontanei ricorrenti di vertigine. La diagnosi è generalmente semplice a causa della breve durata caratteristica (da secondi a un minuto), degli attacchi ricorrenti stereotipati di vertigine e della risposta a un trattamento con carbamazepina o oxcarbazepina.

La diagnostica differenziale deve tener conto di entità nosografiche che possono presentarsi con vertigine quale sintomo principale:

• Malattia di Méniere: durata degli attacchi da 20 minuti a 12 ore, perdita dell’udito neurosensoriale da bassa a media frequenza (> 30 dB, <2000 Hz).

• Crisi otolitica di Tumarkin (“attacchi di caduta vestibolare”). Queste cadute improvvise di solito non lo sono accompagnate da vertigini e si verificano più spesso nei pazienti con la malattia di Méniere conosciuta, tipicamente in piedi, mentre in VP gli attacchi si verificano in qualsiasi posizione del corpo.

• Gli attacchi parossistici del tronco cerebrale con vertigini, disartria o atassia (dopo l’ictus o nella SM). In tali casi l’uso della risonanza magnetica del tronco cerebrale è utile per stabilire la diagnosi.

• Vertigine emicrania: la durata degli attacchi è compresa tra 5 minuti e 72 ore, storia di emicrania, la maggior parte degli attacchi è accompagnata, seguita o preceduta dagli altri sintomi tipici dell’emicrania.

• Attacchi di panico: secondo DSM-5, i criteri diagnostici per un attacco di panico includono un periodo di intensa paura o disagio, in cui almeno quattro dei seguenti sintomi si sviluppano bruscamente e raggiungono un picco in pochi minuti:

• • vertigini, instabilità;
  • stordimento o svenimento;
  • nausea o angoscia addominale;
  • palpitazioni e/o frequenza cardiaca accelerata;
  • sudorazione;
  • tremante;
  • sensazioni di mancanza di respiro o soffocamento;
  • dolore o fastidio al petto;
  • de-realizzazione o depersonalizzazione;
  • paura di perdere il controllo o impazzire;
  • senso di morte imminente;
  • parestesie;
  • brividi o vampate di calore.

Gli attacchi di panico sono spesso più lunghi degli attacchi tipici da conflitto neurovascolare.

• Fistola perilinfatica o della sindrome di deiscenza del canale superiore: i sintomi cardinali sono attacchi di vertigine causati da cambiamenti di pressione, ad esempio tosse, pressione, starnuti, sollevamento o da rumori forti e sono accompagnati da sensazione di movimento dell’ambiente, rotazione, oscillopsia, instabilità della postura e dell’andatura con o senza disturbi dell’udito. Gli attacchi, che possono durare da secondi a giorni, si possono verificare quando ci sono cambiamenti importanti della pressione esterna legata per esempio all’altitudine (ad es. gite in montagna, voli).

• Atassia episodica di tipo 2: la durata degli attacchi varia da alcuni minuti ad alcune ore e oltre il 90% dei pazienti presenta segni cerebellari, in particolare nistagmo evocato dallo sguardo (Gaze Nystagmus).

• Atassia episodica di tipo 1: molto più rara. È caratterizzata da attacchi ricorrenti delle durata di parecchi minuti, da atassia, vertigini e offuscamento visivo, provocati da bruschi cambiamenti posturali, emozione, stimolazioni vestibolari.

• Epilessia con aura vestibolare: le aure vestibolari possono manifestarsi con brevi attacchi di vertigini e nistagmo isolati oppure accompagnata da altri sintomi: principalmente associata a convulsioni del lobo temporale.

Trattamento

Le opzioni terapeutiche vanno valutate caso per caso.

Esistono possibilità di:

• trattamento farmacologico (di competenza neurologica); la maggior parte dei pazienti risponde al trattamento con carbamazepina da 200 a 800 mg al giorno, o oxcarbazepina) da 300 a 900 mg al giorno.
• tecniche di mascheramento per l’acufene ovvero di stimolazione sonora (di competenza otorino/audiologica);
• nei casi più gravi e refrattari è possibile ricorrere alla opzione microchirurgica (di competenza neurochirurgica).

L’intervento chirurgico di decompressione

La decompressione micro vascolare (procedura di Jannetta o con l’acronimo MVD), è una procedura neurochirurgica utilizzata per alleviare i sintomi causati dalla compressione di un nervo, un’arteria o una vena.

L’intervento chirurgico

• Incisione retroauricolare
• Piccola apertura del cranio
• Identificazione del conflitto
• Inserimento di una falda di Teflon tra vaso e nervo che risulta  in grado di decomprimere il vaso e il nervo, isolandolo dall’effetto pulsante e dalla pressione imposta dal vaso sanguigno.

La procedura chirurgica è indicata nei seguenti casi: 

• acufeni (rumore di varia entità ed intensità percepito nell’orecchio);
• acufene associato a vertigini;
• iperacusia;
• diplacusia;
• perdita uditiva associata a vertigini.